بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس به دلیل افزایش نیاز به انرژی، مصرف کالری بیشتر و کاهش جذب مواد مغذی در معرض ابتلا به سوءتغذیه هستند. برخی از مطالعات نشان داده اند که نیازهای تغذیه ای نیمی از مبتلایان به این بیماری به صورت کامل تامین نمی شود.  بنابراین توجه به رژیم غذایی و نوع تغذیه در فیبروز کیستیک از اهمیت زیادی برخوردار است.

آنچه در این مقاله می خوانید

سیستیک فیبروزیس چیست ؟

بیماری سیستیک فیبروزیس ( CF ) یا فیبروز کیستیک شایعترین بیماری اتوزومال کشنده در جوامع سفید پوست است. شیوع این بیماری در این جوامع 1 به 2500 کودک است. نقص اصلی در این بیماری موتاسیونی است که در ژن  CF transmembrane conductance regulator  به وجود می آید. این موتاسیون موجب اختلال در انتقال یون کلر از سلول های اپی تلیالی سطوح مخاطی می شود.

این اختلال در تمام غدد اگزوکرین و سطوح مخاطی وجود دارد. در فرد سالم انتقال یون کلر بطور طبیعی به داخل راه هوایی صورت می گیرد. یون سدیم هم بصورت فعال آن را دنبال  می کند. انتقال این دو یون باعث می شود آب به داخل مجاری هوایی کشیده شود و هیدراتاسیون راه هوایی حفظ شود؛ در حالیکه در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس نقص انتقال یون کلر موجب عدم انتقال یون سدیم و آب به داخل مجاری هوایی شده، هیدراتاسیون راه هوایی کاهش یافته و موجب بالا رفتن ویسکوزیته مایع داخل لومن می شود.

وجود ترشحات غلیظ و چسبنده در این بیماران، موجب عفونت های مکرر و انسداد راههای هوایی می شود. در پانکراس وجود همین ترشحات غلیظ و چسبنده در مجاری، باعث تخریب بافت می گردد و اختلال در ترشحات اگزوکرین پانکراس به وجود می آید که در 85 % بیماران سیستیک فیبروزیس وجود دارد و کودک دچار سوء هضم مواد غذایی می شود.

علائم فیبروز کیستیک چیست ؟

بیماران از ترکیبی از اسهال چرب، عفونت های مکرر تنفسی، اختلال در رشد، انسداد روده کوچک، پرولاپس رکتوم، پولیپ بینی، یرقان کلستاتیک، آلکالوز هیپوکلرمیک، هپاتومگالی، آنمی، ادم و هیپو پروتئینمی رنج می برند.

تغذیه در سیستیک فیبروزیس :

بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس به دلیل افزایش نیاز به انرژی، مصرف کالری بیشتر و کاهش جذب مواد مغذی در معرض ابتلا به سوءتغذیه هستند.

برخی از مطالعات نشان داده اند که نیازهای تغذیه ای نیمی از مبتلایان به این بیماری به صورت کامل تامین نمی شود.  سوء تغذیه عملکرد ماهیچه های تنفسی را تحت تاثیر قرار داده و باعث کاهش ظرفیت تنفسی در این بیماران می شود.

سوء تغذیه در کودکان و نوجوانان مبتلا به سی اف باعث اختلال در رشد شده و منجر به کوتاه قدی و کم وزنی خواهد شد که اگر به موقع درمان نشود، صدمات جبران ناپذیری را در پی خواهد داشت. بنابراین توجه به نیازهای تغذیه ای آنها از اهمیت زیادی برخوردار است.

توصیه های کلی  انجمن تغذیه و متابولیسم اروپا ( ESPEN ) جهت ارزیابی وضعیت تغذیه ای بیماران سی اف:

مراقبین سلامت باید توجه داشته باشند  که در هر بار ویزیت ویژگی های آنتروپومتریک بیمار ( قد و وزن و ... ) بررسی و کنترل شود . البته در این بیماران برای ارزیابی وضعیت تغذیه ای نباید تنها شاخص توده بدنی (BMI) را در نظر گرفت زیرا ممکن است فردی با BMI  نرمال توده عضلانی کم و توده چربی زیادی داشته باشد.

یک رژیم غذایی پرکالری و پرچرب به همراه آنزیم درمانی و مکمل یاری با ویتامین های محلول در چربی از اصول تغذیه درمانی در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس به شمار می آید.

تشخیص به موقع بیماری در نوزادان تازه متولد شده برای شروع سریع مداخلات پزشکی و تغذیه ای ضروری است. مشاهده هرگونه تغییرات اولیه در وضعیت نوزاد نیازمند نظارت دقیق و مداخله به موقع برای مدیریت صحیح بیماری است.

تغذیه با شیر مادر در این نوزادان در بهبود عملکرد ریه ها، تقویت پاسخ ایمنی و کاهش عفونت موثر است. در صورت عدم استفاده از شیر مادر استفاده از فرمولاهای پرکالری که حاوی اسید چرب دوکوزاهگزانوئیک است توصیه می شود. دریافت سدیم اضافه هم در نوزادانی که با شیرمادر تغذیه می کنند و هم در نوزادانی که از فرمولا ها استفاده می کنند، ضروری است. شروع تغذیه تکمیلی در نوزادان مبتلا به سی اف همانند سایر نوزادان می باشد.

نیاز به انرژی و درشت مغذی ها  در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس

نیاز به انرژی در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس برای دستیابی به رشد مطلوب در کودکان و وضعیت مطلوب تغذیه ای در بزرگسالان در مقایسه با افراد سالم بیشتر است .

انجمن تغذیه و متابولیسم اروپا ( ESPEN) میزان نیاز به انرژی را در بیماران مبتلا به سی اف ، ۱۲۰-۱۵۰ ٪ بیشتر از میزان نیاز به انرژی در افراد سالم توصیه می نماید در حالیکه انجمن تغذیه و متابولیسم آمریکا ( ASPEN )  میزان نیاز به انرژی را در این بیماران ۲۰۰-۱۱۰  ٪ بیشتر تخمین زده است که در بیماران مختلف با توجه به شدت سوءجذب، عملکرد ریه ها، سطح                 التهاب مزمن و .... نیاز به انرژی روزانه متفاوت است.

توصیه می شود ۲۰ ٪ کالری مورد نیاز بیماران مبتلا به سی اف از پروتیین ها،  ۴۰-۳۵ ٪  کالری از چربی ها و  ۴۵ -۴۰ ٪ کالری از کربوهیدرات ها تامین شود. برای پیشگیری از بیماری های قلبی و عروقی حتما استفاده از چربی های خوب در برنامه غذایی افراد توصیه  می شود.

ویتامین ها و املاح مورد نیاز در فیبروز کیستیک

در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک به دلیل عرق کردن زیاد، سوء جذب روده ای و التهاب مزمن نیاز به برخی از املاح در مقایسه با افراد سالم افزایش می یابد که در زیر به تعدادی از آنها اشاره    می نماییم .

سدیم :

 کمبود سدیم در نوزادان مبتلا به این بیماری با اختلال در رشد همراه است؛ توجه به این نکته نیز حائز اهمیت است که میزان سدیم در شیر مادر و فرمولاهای استاندارد نیز نسبتا کم می باشد و نیاز نوزادان مبتلا به فیبروز کیستیک را تامین نمی کند بنابراین مکمل یاری با سدیم به میزان mmol/kgbw ۱-۲ در این نوزادان ضروری است ( با توجه به شرایط بیمار تا mmol/kgbw ۴ نیز توصیه می شود )

کلسیم :

دریافت کلسیم در سلامت استخوان ها موثر است. معمولا بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس به دلیل کمبود ویتامین D با کاهش جذب کلسیم نیز روبرو می شوند که علاوه بر کاهش توده استخوانی در سوءجذب گوارشی نیز در ارتباط است.

آهن :

کمبود آهن یک اختلال شایع در بیماران مبتلا به سی اف به شمار می آید که این کمبود با کاهش عملکرد ریه ها در ارتباط است. اندازه گیری گیرنده های ترانسفرین سرم معیار دقیق تری در مقایسه با فرتین و ترانسفرین برای سنجش کمبود آهن در این بیماران است زیرا عفونت بر میزان فریتین و ترانسفرین سرم اثر می گذارد. در صورت تشخیص کم خونی ناشی از فقر آهن دریافت مکمل های آهن ضروری می باشد.

روی:

معمولا مکمل یاری با روی در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس توصیه می شود زیرا کمبود روی با علائمی نظیر عقب ماندگی در رشد، افزایش ابتلا به عفونت های مختلف، تاخیر در بلوغ جنسی مشکلات بینایی و بی اشتهایی همراه است . بهتر است مکمل یاری با این ماده معدنی در چندین دوز منقسم در طی یک روز انجام شود.

سلنیوم :

سلنیوم یکی دیگر از املاحی است که معمولا کمبود آن در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس شایع است. با توجه به خواص آنتی اکسیدانی این ماده معدنی و نقشی که در تقویت سیستم ایمنی دارد، توصیه می شود همواره به دریافت کافی منابع آن یا استفاده از مکمل های آن در برنامه غذایی بیمار توجه گردد.

ویتامین ها

اختلال در جذب چربی ها در بیماران مبتلا به سی اف ، احتمال کمبود ویتامین های محلول در چربی را افزایش می دهد. ۳۵-۱۰ ٪ کودکان مبتلا به سی اف با نارسایی پانکراس، کمبود ویتامین های محلول در چربی دارند. اندازه گیری سالیانه سرم این ویتامین ها در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس ضروری است. در جدول زیر میزان مکمل یاری با ویتامین های محلول در چربی در این بیماران نشان داده شده است.

تغذیه با لوله در سیستیک فیبروزیس

در بیماران مبتلا به سیستیک فیبروزیس با سوءتغذیه شدید که نیازهای تغذیه ای آنها با تغذیه دهانی تامین نمی شود، تغذیه با لوله پیشنهاد می گردد که دربهبود وضعیت تغذیه ایی و بهبود شرایط تنفسی بیمار موثر است.

روش تغذیه با لوله، نوع فرمولا و مدت زمان آن به وضعیت بیمار بستگی دارد اما به طور کلی تغذیه با لوله از طریق گاسترکتومی به تغذیه با لوله از طریق مری - معده در طولانی مدت ترجیح داده می شود. بهتر است از فرمولاهای المنتال با دانسیته کالری بالا   ( Kcal/ml 2- 1/5 ) و با چربی بالا استفاده شود.

Reference:

Dominique Turck and et al, ESPEN-ESPGHAN-ECFS Guidelines on Nutrition Care for Infants, Children, and Adults With Cystic Fibrosis , Clin Nutr ,2016 Jun;35(3):557-77.  doi: 10.1016/j.clnu.2016.03.004.